Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Володін Н.Н. (Ред.). Неонатологія. Національне керівництво. Частина I, 2008 - перейти до змісту підручника

Атрезія легеневої артерії

Характерна відсутність нормального сполучення між шлуночками серця і легеневою артерією. Дані літературні свідчать про значну варіабельності пороку серед новонароджених - від 0,0065 до 0,02%. Серед всіх ВПС частка АЛА коливається від 1,1 до 3,3%, підвищуючись серед критичних ВПС до 6,3%.

Дану патологію визначають у двох основних варіантах:

- Атрезія легеневої артерії з ДМШП;

- Атрезія легеневої артерії з інтактною міжшлуночкової перегородкою (приведений в наступному розділі). Крім того, атрезія легеневої артерії може бути одним з компонентів інших складних ВПС (єдиний шлуночок, аномалія Ебштейна, повна форма атріовентрикулярного каналу, трикуспідальногоатрезія, коригувати ТМА і т.п.).

Атрезія легеневої артерії в поєднанні з ДМШП

Частота складає близько 0,07 на 1000 новонароджених, 1% - серед усіх ВПС і близько 3,5% - серед критичних ВПС. Характерна відсутність сполучення правого шлуночка з легеневою артерією, а вивідний відділ правого шлуночка закінчується сліпо. Пороку притаманні також великий ДМШП, єдиний аортальний клапан, декстропозиція аорти різного ступеня. Кров в судини легенів надходить з аорти через функціонуючий ОАП або великі аортолёгочние колатеральних артерії. Найбільш відома класифікація пороку заснована на рівні атрезії легеневої артерії.

Атрезія легеневого клапана.

Атрезія легеневого клапана і легеневого стовбура.

Атрезія легеневого клапана, легеневого стовбура і однією з легеневих артерій.

Атрезія легеневого клапана, стовбура і обох легеневих артерій (легкі забезпечуються кров'ю тільки за рахунок колатеральних артерій).

Гемодинаміка. При даній патології вся кров з правого (через ДМШП) і лівого шлуночка надходить у висхідну частину аорти.
В результаті виникає артеріальна гіпоксемія, ступінь якої обернено пропорційна величині легеневого кровотоку. У свою чергу, легеневий кровотік визначається діаметром ОАП або великих аортолёгочних колатеральних артерій. У більшості випадків діаметр цих судин невеликий і гіпоксемія швидко досягає критичної ступеня.

Природний перебіг. Внутрішньоутробний розвиток плода зазвичай не зазнає серйозних змін, так як вміст кисню в системному і коронарном руслі не залежить від кровотоку через легені. Артеріальна гіпоксемія розвивається після народження з поділом кіл кровообігу. Летальний результат зазвичай пов'язаний з вираженою гіпоксією, що є наслідком закриття ОАП або прогресуючого звуження колатеральних артерій. До 6 міс доживають близько 62% хворих. Сумарна смертність серед оперованих і неоперованих пацієнтів навіть при сучасному рівні кардіохірургії велика і досягає 25% протягом 1 року життя.

Клінічна симптоматика. Основний симптом пороку - центральний ціаноз. Атрезія легеневої артерії відносять до типової дуктус-залежної патології, і різке наростання ціанозу, занепокоєння або млявість дитини, а також втрата свідомості свідчать про закриття ОАП. Одишечно-ціанотіческіх нападів, як при тетраде Фалло, не виникає. Оскільки кровотік через легеневий клапан відсутній, може бути «бесшумовая» картина пороку. При функціонуючому ОАП є м'який дме шум. При великих колатералей можна вислухати систолічний або сістолодіастоліческій шум, що локалізується ліворуч або праворуч від грудини і проводиться на спину.

Інструментальні методи дослідження

- Електрокардіограма відповідає нормі зі звичайним відхиленням електричної осі серця вправо.


- Рентгенографія органів грудної клітки: легеневий малюнок частіше збіднений; при великому ОАП або колатералей може бути нормальним або навіть посиленим, нерідко асиметричним. Розміри серця помірно збільшені, дуга легеневої артерії западає.

- ЕхоКГ: виявляють великий ДМШП, єдиний вихід з правого шлуночка; кровотік через легеневої клапан відсутній. Висхідна частина аорти розширена. Залежно від типу атрезії визначають наявність або відсутність легеневого стовбура і гілок. У більшості випадків в якості джерела кровопостачання легеневої артерії можна виявити ОАП.

- Катетеризація серця і ангіокардіографія більш інформативні, у зв'язку з можливістю детального аналізу джерел кровопостачання легенів, розмірів і конфлюентності легеневих артерій та ін.

Лікування. Базова терапія спрямована на зниження потреб організму в кисні і корекцію метаболічних порушень. Домогтися збільшення легеневого кровотоку можливо за допомогою інфузії простагландинів групи Е, підтримують прохідність ОАП. Слід пам'ятати, що інгаляція кисню протипоказана, оскільки може спровокувати закриття ОАП.

При прогресуючому ціанозі і невеликих розмірах легеневих артерій виконують паліативну операцію, спрямовану на збільшення легеневого кровотоку і створює передумови для зростання легеневих судин. Найбільш часта операція - модифікований підключичної-легеневий анастомоз, створюваний за допомогою синтетичного протеза. Радикальну корекцію вади виконують у старшому віці і в більшості випадків використовують багатоетапний підхід.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Атрезія легеневої артерії"

  1. Акмеологическое розуміння особистості
    План 1. Психологічний підхід до особистості. 2. Співвідношення психологічного і акмеологічного підходів до особистості. 3. Співвідношення ідеалу (вершини) розвитку особистості, її реального стану і способу вдосконалення як акмеологічна модель особистості. Ключові слова: особистість в психології, особистість в акмеології, суб'єкт. - Особистість в психології - стійкий психічний склад
  2. Характеристика значущих життєвих завдань в юнацькому віці
    На різних етапах життєвого шляху людина вирішує певні, характерні для даного періоду завдання. У вітчизняній і зарубіжній літературі, присвяченій розгляду юнацького віку, існує достатня повний опис завдань, протиріч, що вирішуються на даному віковому етапі (Головаха, 1988; Кон, 1989; Пряжников, 1996; Шаповаленко, 2005 і ін.). Можна відзначити, що ці завдання
  3. Напрями діяльності та функції акмеологічної служби
    Основи діяльності акмеологічної служби базуються на трьох компонентах: науковому, прикладному і власне-процесуальному. Перший полягає в розробці теоретичних і методичних основ розвитку особистості в процесі професійної діяльності на рівні психолого-акмеологічного знання, моделюванні успішної професійної діяльності фахівця в залежності від специфіки
  4. Педагогічна акмеологія
    План 1. Сутність педагогічної акмеології. Специфіка праці в професії педагога. 2. Критерії та рівні професіоналізму педагога. 3. Види професійної компетентності педагога. 4. Акмеограмма педагога. 5. Акмеологические технології в праці педагога. Ключові слова: педагогічна акмеологія, професіоналізм педагога, акмеограмма педагога, акмеологические технології у праці
  5. Клінічний поліморфізм спадкових захворювань
    Численність клінічних та лабораторних проявів будь-якого захворювання та їх разнохарактерность охоплюються поняттям поліморфізм. Наприклад, у частини хворих з синдромом Марфана можна діагностувати з боку серцево-судинної системи пролапс мітрального клапана, а в інших - аневризму аорти. З боку органів зору може відзначатися підвивих кришталика, а може бути міопія слабкого ступеня і
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка