Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Володін Н.Н. (Ред.). Неонатологія. Національне керівництво. Частина I, 2008 - перейти до змісту підручника

Аортальнийстеноз

Характерна обструкція виходу з системної шлуночка на клапанному, над-клапанному або подклапанного рівні. Частота пороку залежно від критеріїв ізольованості становить 0,04-0,48 на 1000 новонароджених, 2-8% - серед усіх ВПС і 2,5% - серед критичних ВПС.

Анатомія

- Клапанний стеноз (70%). Найбільш поширений варіант пороку, комбінує з різних варіантів зрощення комиссур, дисплазії стулок, гіпоплазії клапанного кільця.

- Подклапанного стеноз (24%) може бути дискретним або дифузним. Близько 50% хворих з дискретним субаортальнийстенозом мають регургитацию на аортальному клапані.

- Надклапанний аортальнийстеноз (6%) - рідкісний тип пороку, представлений у вигляді пісочного годинника, фіброзної мембрани або дифузного звуження висхідної аорти. Даний порок часто поєднується з синдромом Вільямса.

- Критичний стеноз у новонароджених зазвичай представлений мембраною з ексцентрично розташованим отвором і однієї коміссури (одностулковий клапан). Порок може супроводжуватися також помірною гіпоплазією лівого шлуночка; його виражене недорозвинення переводить порок в іншу категорію - синдром гіпоплазії лівого серця.

Гемодинаміка

Аортальнийстеноз ускладнює викид крові в аорту, особливо у відповідь на фізичне навантаження. В результаті виникає компенсаторна гіпертрофія лівого шлуночка; його посилена робота створює градієнт систолічного тиску на клапані, який зберігає достатній серцевий викид. У новонароджених з важкою обструкцією вивідного тракту і недостатньо гіпертрофованим лівим шлуночком (критичний аортальний стеноз) синдром низького серцевого викиду реалізується в перші дні після народження. При цьому градієнт тиску на клапані може зменшуватися, що створює ілюзію невеликого стенозу. При низькому серцевому викиді в гіпертрофованому міокарді виникає дефіцит коронарної перфузії, розвивається ішемія міокарда, формується ендоміокар-діальной фіброеластоз. При поширенні ішемії на папілярні м'язи розвивається недостатність мітрального клапана.

Природний перебіг

Гемодинамическое значення пороку проявляється вже в процесі вагітності.
При цьому можуть бути два основні варіанти розвитку патології. Помірна обструкція лівого шлуночка призводить до його дилатації. У разі ж критичного аортального стенозу ріст і розвиток шлуночка різко сповільнюється, значно розширюється ліве передсердя. У 30% обстежених плодів з критичним аортальним стенозом визначають водянку, 7% - гинуть внутрішньоутробно. Серед дітей з вадами, виявленими в постнатальному періоді, смертність протягом 1 міс становить 5%, у більшості цих дітей також є критичний аортальний стеноз з гіпоплазією лівого шлуночка. Ще 10 років тому виживаність у цій групі до кінця 1 року не перевищувала 78%. При сучасній терапії простагландинами, балонної дилатації клапана і оперативних втручаннях до 6 міс доживають близько 91% хворих, до 1 року - 90%, до 15 років - 88,4%. Прогноз, у тому числі післяопераційний, значно погіршується у хворих з фракцією викиду лівого шлуночка менше 36 ± 7%.

Клінічна симптоматика

У новонароджених з критичним клапанним стенозом аорти захворювання протікає під маскою сепсису, так як шум стенозу через низький серцевого викиду практично відсутня. Відзначають блідість шкірних покривів, тахікардію і тахіпное, дуже низький пульс на периферичних артеріях. Деякий час відносно стабільний стан може зберігатися через забезпечення дистального кровотоку через ОАП. Однак при такому дуктус-залежному кровообігу можливий розвиток ціанозу через домішки венозної крові. При невеликому аортальному стенозі порок може протікати з мало вираженою СН і виявлятися тільки систолічним шумом. Особливість шуму - гарне проведення на судини шиї. Систолічний АТ і пульсовий тиск тим менше, чим вище ступінь стенозу. ЕКГ. При легких і помірних стенозах - зазвичай в нормі. При важкому стенозі аорти електрокардіограма в 80% випадків вказує на перевантаження лівого шлуночка, в тому числі з депресією сегмента ST> 2 мм в лівих відведеннях і інверсією зубця Г. Приблизно у 10% хворих виявляють блокаду лівої передньої ніжки пучка Гіса. При моніторування ЕКГ часто визначають складні шлуночкові аритмії.

Рентгенографія органів грудної клітини.
Для новонароджених з критичним аортальним стенозом характерно збільшення тіні серця в поєднанні з венозним застоєм в легенях. Серцева тінь зазвичай розширена помірно, має характерну конфігурацію: добре виражена талія серця, верхівка закруглена і піднята над діафрагмою («аортальна" конфігурація).

ЕхоКГ. При скануванні серця звертають увагу на діаметр клапанного кільця аорти, кількість стулок клапана, їх розкриття, діаметр і площа ефективного отвори. Специфічний симптом - дугоподібне вибухне стулок у просвіт аорти з турбулентним потоком крові через клапан. Слід пам'ятати, що градієнт тиску (систолічний або середній) значною мірою залежить від величини серцевого викиду і може значно змінюватися при СН, фізичному навантаженні, неспокої дитини. Ранньою ознакою що розвивається СН може бути дисфункція діастоли шлуночка. Аналізу підлягають також вторинні зміни, такі як аортальна регургітація, постстенотіческая дилатація аорти, мітральна недостатність.

Лікування

При критичному аортальному стенозі у новонароджених основа терапії - зниження метаболічних потреб організму: створення температури комфорту, обмеження фізичної активності дитини, проведення ШВЛ. У ряді випадків необхідна інотропна підтримка (допамін з розрахунку 6-8 мкг / кг / хв) і сечогінна терапія. При дуктус- залежному кровообігу проводять інфузію простагландинів групи Е до стабілізації стану хворого, що надає можливість виконати балонну дилатацію клапанного стенозу. Остання маніпуляція переважніше оперативного втручання, особливо у хворих з фіброеластоз ендокарда і низькою фракцією викиду. У пацієнтів з неадекватною функцією гипоплазирована лівого шлуночка, вузьким аортальним або мітральним кільцем більш доречна операція Норвуда.

В останні роки проводять спроби балонної дилатації аортального клапана вже у внутрішньоутробному періоді з метою запобігти переходу аортальногс стенозу в синдром гіпоплазії лівого серця.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Аортальний стеноз"

  1. Акмеологические технології в процесі навчання
    Акмеологические технології навчання мають на увазі інтенсифікацію процесу навчання, що базується на створенні в навчальному процесі психофізіологічних умов для комплексної активізації резервних можливостей особистості учня, які приховані в звичайному житті і недоступні для використання через існуючі психологічних бар'єрів. Однак іноді людина може спонтанно долати їх в
  2. «Генезис поглядів на проблему психології еліт»
    Друга глава складається з трьох параграфів, в яких розглядаються ключові історико-філософські, культурологічні, соціологічні, соціально-політичні, елітологіческіе позиції, що відображають деякі аспекти вивчення психології еліт. У розділі показано, що історико-філософські джерела свідчать про різноманіття уявлень на проблему вивчення еліти (періоди Античності,
  3. Методи вимірювання та оцінки особистісного та професійного розвитку
    План 1. Кількісні та якісні виміри. 2. Основні напрямки вимірювання особистісного та професійного розвитку. 3. Суперечності особистісного та професійного розвитку. 4. Особистісний та професійний розвиток і його моніторинг Ключові слова: якісна оцінка, кількісний вимір, особистісний розвиток, професійний розвиток, моніторинг. - Якісна
  4. Особливості співвідношення маскулінності-фемінінності жінок в трехпоколенной сім'ях
    Особливості гендерного самосвідомості в трехпоколенной сім'ях жінок Як було вище встановлено, когнітивна складова, пов'язана з гендерною самосвідомістю, відіграє значну роль при реалізації гендерних ролей. Рівень гендерної самосвідомості дозволяє визначити методика «Незакінчені пропозиції» (МІФ) (Т. Л. Бессонова, 1994, Н. В. Дворянчиков, 1998). Вона також дозволяє встановити
  5. Медико-генетичне консультування в профілактиці спадкових захворювань
    Медико-генетичні консультації - один з видів спеціалізованої медичної допомоги, суть якої полягає в діагностиці спадкових захворювань, у прогнозуванні ймовірності народження хворої дитини і допомоги сім'ї у прийнятті рішення про дітородіння. Основні завдання медико-генетичного консультування включають: 1. встановлення точного діагнозу спадкового захворювання;
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка