Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Володін Н.Н. (Ред.). Неонатологія. Національне керівництво. Частина I, 2008 - перейти до змісту підручника

Аномальне відходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії

СИНОНІМИ

Синдром Bland-White-Garland (ALCAPA в англомовній літературі).

ВИЗНАЧЕННЯ

Аномальне відходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії - вроджена патологія серця, при якій стовбур лівої коронарної артерії починається від системи легеневої артерії. Захворювання супроводжується вираженою дисфункцією міокарда і протікає з клінічною картиною ДКМП.

Епідеміологія

Частота відходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії становить 0,025-0,05 на 1000 новонароджених, 0,22% серед всіх ВПС і 0,4-0,7% серед критичних ВПС.

ПАТОГЕНЕЗ

Ліва коронарна артерія при даному захворюванні зазвичай починається від лівого, рідше від правого синуса легеневої артерії, а подальший хід і розгалуження лівої коронарної артерії такі ж, як в нормі. Права коронарна артерія при цьому розташована нормально. У разі виражених межкоронарного анастомозів вона розширена і звивистих. Стан міокарда відображає ступінь порушення коронарного кровопостачання. Як правило, відзначають фіброеластоз ендокарда, гіпертрофію та склерозування папілярних м'язів, нерідко субендокардіальні або трансмуральний інфаркти міокарда. Приблизно в 50% випадків є аневризма в області передньо стінки і верхівки. Серце буває різко збільшено переважно через дилатації лівого шлуночка.

Особливості кровообігу при даній патології залежать від співвідношення тисків в аорті і легеневої артерії. У плоду тиск в цих судинах однакове, що забезпечує нормальне напрямок кровотоку в коронарних артеріях. При цьому в аномально отходящую ліву коронарну артерію надходить досить оксигенированной кров з легеневої артерії. У зв'язку з цим ішемії або гіпоксії міокарда не виникає. Відразу після народження високий тиск в легеневих судинах деякий час забезпечує антеградний кровотік в коронарне русло, однак туди надходить венозна кров, у зв'язку з чим виникає гіпоксія міокарда. У міру зниження резистентності легеневих судин тиск у легеневій артерії і антеградний кровотік в лівої коронарної артерії також знижуються. У подальшому потік крові змінює напрямок і виникає шунтування крові з коронарного русла в легеневу артерію, що призводить до синдрому «обкрадання» з низьким перфузійним тиском в коронарних судинах. У цей період кровопостачання міокарда в басейні лівої коронарної артерії забезпечується з розширеною правої коронарної артерії через межкоронарного анастомози (колатералі). При їх слабкому розвитку (так званий «інфантильний тип» кровообігу у 85% хворих) рано виникають виражена ішемія міокарда, дисфункція і дилатація лівого шлуночка, мітральна недостатність. При хорошому розвитку колатералей («дорослий тип кровообігу» в 10-15% випадків) функція шлуночка страждає в меншій мірі.


Клінічна картина

Захворювання зазвичай проявляється у віці 2-3 міс, але симптоми можуть з'явитися і в період новонародженості. Звертають на себе увагу задишка, блідість шкірних покривів, пітливість. Можливі напади різкого занепокоєння із задишкою, криком, посиленням блідості, пітливості. Ці стани можуть провокуватися годуванням, купанням, іншими фізичними зусиллями і їх розглядають як еквіваленти стенокардії у дорослих. Аускультативно картина мізерна. Відзначають розширення межі відносної серцевої тупості вліво, глухість серцевих тонів. Можливий систолічний шум мітральної недостатності, пов'язаної як з дилатацією лівого шлуночка, так і з дисфункцією папілярних м'язів. СН носить бівентрікулярной характер.

ДІАГНОСТИКА

Інструментальні дослідження

- ЕКГ. Дане дослідження має велике діагностичне значення. Відзначають відхилення електричної осі серця вліво, блокаду лівої ніжки пучка Хиса, ознаки гіпертрофії лівого шлуночка з субендокардіальному ішемією (зміщення сегмента ST нижче ізолінії, негативні зубці Т). Характерним симптомом пороку служить глибокий (3 мм і більше) і розширений (більше 30 мс) зубець Q у відведеннях I, aVL, V5-V6. Діагностично значуще також поєднання глибокого зубця Q з інвертованим зубцем Т у відведенні aVL (рис. 26-5). У гостру стадію інфаркту міокарда ці зміни нерідко поєднуються з підйомом сегмента ST вище ізолінії і зменшенням амплітуди зубця R.



Рис. 26-5.

 Електрокардіограма при аномальному отхождении лівої коронарної артерії від легеневого стовбура

.

Глибокі зубці Q в aVL (з інверсією зубця Т) і в грудних відведеннях.

- Рентгенографія грудної клітини. На рентгенограмі грудної клітки виявляють різке розширення тіні серця і явища застою в малому колі кровообігу. Рентгенологічна картина схожа на таку при ДКМП.

- Ехо-КГ. При дослідженні серця відзначають дилатацію порожнини лівого шлуночка з ознаками глобальної гіпокінезії, аномальними сегментарними рухами стінки, підвищену ехогенність папілярних м'язів (рис. 266). При вивченні кореня аорти виявляють нормально відходить праву коронарну артерію і відсутність лівої коронарної артерії. Діагноз вважають підтвердженим при встановленні з'єднання лівої коронарної артерії з легеневою артерією і наявності зворотного кровотоку з неї в легеневий стовбур. Частою супутньою патологією буває митральная регургітація, яка може бути пов'язана як з дисфункцією папілярних м'язів, так і з дилатацією клапанного кільця. У процесі дослідження необхідно оцінити ступінь ураження міокарда, так як це визначає лікувальну тактику: при наявності масивного інфаркту або великий аневризми шлуночка реваскуляризація міокарда може бути безуспішною.




Рис. 26-6.

 Ехокардіограма пацієнта в 4-камерної проекції

(А) і проекції довгої осі (Б) при аномальному отхождении лівої коронарної артерії від легеневого стовбура.

Характерна виражена дилатація лівого шлуночка з ознаками його глобальної гіпокінезії.

Диференціальна діагностика

У кожному разі тотальної миокардиальной дисфункції необхідна настороженість щодо аномального відходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії. Враховуючи наявність симптомів застійної СН, кардіомегалія, ішемічні зміни на електрокардіограмі і шум мітральної недостатності, диференціальну діагностику, в першу чергу, слід проводити з ДКМП, аритмогенной дисфункцією міокарда та ізольованої коарктацией аорти.

ЛІКУВАННЯ

Медикаментозне лікування

Специфічного медикаментозного лікування не існує. Необхідно в доопераційному періоді лікування СН: обмеження фізичної активності дитини, інотропна підтримка міокарда (допамін в дозі 4-6 мкг / кг маси тіла в хвилину), діуретики. Протипоказані ЛЗ, що знижують опір судин малого кола кровообігу. Оксигенотерапія неефективна.

Хірургічне лікування

Оперативне лікування показано в максимально ранні терміни. Залежно від анатомічного розташування судин і можливостей установи вдаються до різних методиках. Операцією вибору вважають пряму реімплантацію лівої коронарної артерії в аорту, в результаті чого відновлюється система двох коронарних артерій. Трохи менш ефективні шунтування артерії за допомогою внутрішньогрудних артерій або операція Takeuchi (з'єднання аорти і лівої коронарної артерії за допомогою тунелю всередині легеневого стовбура). Проста перев'язка гирла лівої коронарної артерії, спрямована на ліквідацію «обкрадання» коронарного басейну і підвищення в ньому перфузійного тиску, супроводжується незадовільними віддаленими результатами.

ПРОГНОЗ

У внутрішньоутробному періоді дана патологія не приводить до порушень харчування міокарда. В обидві коронарні артерії кров надходить під рівним тиском і приблизно з однаковим вмістом кисню. Після народження захворювання в більшості випадків призводить до ранньої ішемії та інфаркту міокарда і закінчується летальним результатом 90% дітей протягом 1-го року життя. При хорошому розвитку колатералей можливе тривале виживання пацієнтів, незважаючи на наявність субклінічної ішемії міокарда. Нерідко єдиними проявами пороку можуть бути лише порушення ритму. Однак, як правило, 80-90% цих пацієнтів помирають раптово у віці до 35 років.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Аномальне відходження лівої коронарної артерії від легеневої артерії"

  1. Акмеологические компоненти аутопсихологічна діяльності
    Внутрішня акмеологічна діяльність спрямована на творчий саморозвиток особистості, самостроітельства, самоперетворення і самотворення. Власні підструктури особистості, психічні процеси і якості стають об'єктом психологічної роботи, що вимагає виконання низки принципових умов, виділених як акмеологические компоненти діяльності: - здатність бачити, відчувати,
  2. Феноменологія "психотехнології"
    Досліджуючи феномен "психотехнології", акмеологічна наука приймає її за одиницю аналізу професійної діяльності. Психотехнология розуміється як цілеспрямована і впорядкована відповідним освоєнням предметної ситуації сукупність і послідовність дій. Дана обставина зумовило методологічну зв'язок психотехнологических підходу в акмеології з психологічної
  3. Методи дослідження
    Вибір методів дослідження визначався багатоплановим характером дослідницьких завдань. Для реалізації поставлених завдань було використано комплекс наукових методів, об'єднаних в рамках констатуючого дослідження і розвиваючого експерименту. Застосовувалися такі загальнонаукові методи дослідження, як теоретико-методологічний і логічний аналіз, синтез, побудова аналогій, порівняльний і
  4. Основні висновки
    1. Аналіз вітчизняних і зарубіжних досліджень показав, що професійна компетентність інтегрує психологічні властивості особистості, мотиви, здібності, знання, вміння, ділові та особистісні якості і є провідним показником результату професійної освіти. Однак реалізація компетентнісного підходу у вищій школі не спирається на кінцевий результат підготовки фахівців
  5. Мітоз - РОЗПОДІЛ соматичні клітини
    Найбільш універсальним способом поділу соматичних клітин, тобто клітин тіла (від грец. soma - тіло), є мітоз. Цей вид поділу клітин був вперше описаний німецьким гістологом В.Флемінгом в 1882р., Який спостерігав виникнення і описав поведінку нитчастих структур в ядрі в період поділу. Звідси походить і назва процесу поділу - мітоз (від грец. Mitos - нитка). При митотическом
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка