Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Володін Н.Н. (Ред.). Неонатологія. Національне керівництво. Частина I, 2008 - перейти до змісту підручника

Аномалія Ебштейна

Вроджена патологія трикуспідального клапана, що характеризується зміщенням переважно септальних і задньої стулки клапана в порожнину правого шлуночка, що призводить до утворення над ними так званої атріалізо- ванній частини правого шлуночка. В якості правого шлуночка функціонує лише нижня його частина, розташована

під клапаном. 90% хворих з аномалією Ебштейна мають ДМШП або ВАТ. Більш рідко спостерігають такі вади, як стеноз легеневої артерії або її атрезія, ОАП, двостулковий аортальний клапан. Частота аномалії Ебштейна становить 0,03 на 1000 новонароджених, 0,04% - серед усіх ВПС і 0,4% - серед критичних ВПС.

Гемодинаміка

Гемодинамічні порушення при цьому пороці визначають виникає тристулкового регургітація, утруднення легеневого кровотоку і шунтування крові справа наліво через міжпередсердної повідомлення з симптоматикою артеріальної гіпоксемії. Легеневий кровотік може бути знижений через функціональної гіпоплазії правого шлуночка або стенозирования його вивідного відділу аж до функціональної атрезії. Так само, як при анатомічної легеневої атрезії, це супроводжується дуктус-залежним станом. Переповнення правих відділів призводить до вибухне міжшлуночкової перегородки вліво, що обмежує наповнення лівого шлуночка, його викид і супроводжується розвитком СН. Наявність ОАП при аномалії Ебштейна може бути як сприятливим, так і несприятливим фактором. При невеликих розмірах протоки він допомагає зберегти легеневий кровоток, необхідний для системної оксигенації, істотно не перевантажуючи серце. ОАП великого діаметру зазвичай супроводжується високим тиском в легеневій артерії, що підтримує функціональну легеневу атрезию.

Пароксизмальную наджелудочковую тахікардію відзначають у 25-50% хворих, до 14% з них мають синдром Вольффа-Паркінсона-Уайта.

Природний перебіг

Порок може істотно порушувати кровообіг плода при наявності вираженої трикуспідального недостатності. Виникає СН, водянка плоду і його загибель (27%).
У постнатальному періоді всі пацієнти з грубою патологією гинуть протягом 1 міс життя (близько 25% хворих). До 6 міс доживають 68%, до 5 років - 64%, у подальшому крива виживаності стабілізується. Як правило, ці пацієнти із задовільною функцією правого шлуночка і трикуспідального клапана; причини смерті у них - поступово прогресуюча СН і порушення ритму.

Клінічна симптоматика

Ведучий симптом - ціаноз, вираженість якого прямо пов'язана з величиною тиску в правому передсерді і обсягом скидання через міжпередсердної повідомлення. Важкий стан дитини визначають також симптоми низького серцевого викиду (системного і легеневого) і високого венозного тиску (гепатомегалія, пульсація шийних вен), можлива суправентрикулярная аритмія.

Аускультативні зміни мізерні. Трикуспидальная регургітація супроводжується м'яким голосистолічний або коротким систолічним шумом на підставі серця. Також можна вислухати шум систолічного викиду через обструктивний вивідний тракт правого шлуночка.

Інструментальні методи дослідження

ЕКГ. Найбільш часто реєструють відхилення електричної осі серця вправо з низькоамплітудні деформованим комплексом QRS в правих грудних відведеннях. Картина неповної або повної блокади правої ніжки пучка Гіса іноді має форму «пили». Зубець Рп V1 збільшено за амплітудою і тривалістю. Можливий синдром Вольффа-Паркінсона-Уайта. При холтерівське моніторування нерідко виявляють періоди тріпотіння передсердь, суправент-рікулярной пароксизмальної тахікардії.

Рентгенографія органів грудної клітини. Легеневий малюнок часто не змінений, у хворих з ціанозом він знижений. Серце має кулясту форму, правий атріовазального кут зміщений вгору за рахунок різко дилатированного правого передсердя. У важких випадках кардіоторакальної індекс може бути дорівнює 1.

ЕхоКГ. При дослідженні в проекції чотирьох камер звертає на себе увагу зміщення септальних стулки трикуспідального клапана в порожнину правого шлуночка.
Дистанція між зміщеним клапаном і трикуспидальная кільцем відповідає атріалізірованной частини правого шлуночка. Відкрите овальне вікно або ДМПП виявляють у 85% випадків, скидання здійснюється справа наліво. За допомогою допплер-ЕхоКГ визначають величину трикуспідального недостатності, порушення легеневої гемодинаміки, наявність супутніх аномалій. Надлишкова передня стулка трикуспідального клапана може бути причиною функціональної обструкції вивідного тракту правого шлуночка.

Лікування

У хворих з вираженим зниженням легеневого кровотоку і СН застосовують інфузію простагландинів групи Е, інотропні препарати і проводять корекцію метаболічного ацидозу. Простагландини надають лікувальну дію:

1. знижують загальне легеневе опір і збільшують антеградний викид з правого шлуночка;

2. збільшують приплив артеріалізірованной крові до лівого шлуночка.

В результаті зменшується гіпоксемія і здавлення лівого шлуночка розширеними правими відділами, а серцевий викид зростає. Однак дана терапія протипоказана при вираженій недостатності легеневого і трикуспідального клапанів. У випадках супутньої суправентрикулярной пароксизмальної тахікардії необхідна терапія антиаритмічними препаратами.

Хірургічне втручання в неонатальному періоді зазвичай потрібно при вираженій правошлуночкової дисплазії, порушеннях антеградного кровотоку в легеневе русло і різкою дилатації правих відділів з компресією лівого шлуночка. У подібних випадках орієнтуються на ОДНОШЛУНОЧКОВИМ корекцію. Спочатку створюють штучну атрезию тристулкового клапана, збільшують міжпередсердної повідомлення і накладають системно легеневий анастомоз. У подальшому виконують операцію Фонтена. Двужелудочковую корекцію здійснюють за адекватної функції правого шлуночка, як правило, в старшому віці. Операція вибору - відновлення компетентності трикуспідального клапана і закриття міжпередсердної повідомлення.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Аномалія Ебштейна"

  1. Акмеологічна служба як форма забезпечення особистісно-професійного розвитку людини
    Акмеологічна служба входить в якості складової частини в систему акметехнологіческого забезпечення особистісно-професійного розвитку людини. Являє собою особливим чином організовану і структуровану сукупність засобів, спрямованих на розвиток особистості як суб'єкта професійної діяльності. Правова основа діяльності акмеологічної служби забезпечується Кодексом
  2. Феномен "технологія"
    Сучасним технологіям відводиться роль глобального фактора, основний рухової сили розвитку суспільства, що творить нову цивілізацію. Аналізуючи суспільні явища, вітчизняні та зарубіжні дослідники використовують "соціальні", "інформаційні", "педагогічні" технології, "психотехнології", технології "управління", "прогнозування", з'являються "технології популізму", "технології
  3. Методи дослідження
    Для вирішення поставлених завдань у дослідженні були використані три групи методів: теоретичні методи (історіографічний, порівняльний, систематизації та концептуалізації наукових ідей, моделювання); методична програма емпіричного дослідження, що включив констатуючий і формуючий експерименти з використанням психодіагностичних методик та анкет: опитувальників А. Мехрабіана
  4. Основні прийоми консультативної роботи
    В даний час основою для більшості алгоритмів психологічного консультування стала техніка емпатичних слухання, що є центральною у консультативному процесі. Без її освоєння консультант-психолог не може сприйматися як професіонал. Це необхідна, але не достатня складова професіоналізму консультанта. Для прискорення і полегшення контакту з клієнтом рекомендується
  5. МОЛЕКУЛЯРНІ ОСНОВИ СПАДКОВОСТІ
    Властивість організмів відтворювати собі подібних, тобто передавати нащадкам свої ознаки й особливості розвитку, засноване на передачі з покоління в покоління спадкової інформації. На початку XX в. В. Саттон і Т. Бовери припустили, що хромосоми є носіями спадкової інформації. Пізніше аналіз хімічного складу хромосом виявив наявність в їх структурі різних типів білків і
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка