Попередня Наступна

Анемії внаслідок порушеного гем0п0еза

ВИЗНАЧЕННЯ

Анемія Даймонда-Блекфена - група вроджених еритроцитарних аплазию, діагностованих зазвичай протягом першого року життя.

Епідеміологія

В даний час гемолітична анемія, обумовлена дефіцитом вітаміну Е, в значній мірі практично зникла через поліпшення складу сумішей для недоношених новонароджених, що містять більш низькі концентрації поліненасичених жирних кислот і адекватну кількість вітаміну Е.

ЕТІОЛОГІЯ

Порушення продукції еритроцитів має багато причин. Відсутність адекватного або достатнього кістковомозкового оточення для зростання (виникає при остеопетроз) призводить до зниження продукції еритроцитів. Відсутність специфічних субстратів або їх носіїв, таких як фолати, вітамін В12 або недостатність транскобаламіна II, можуть бути причиною порушень продукції еритроцитів. Відсутність специфічних ростових чинників, стимулюючих еритропоез (зниження продукції еритропоетину або аномалій еритропоетину-вого рецептора), може також призводити до гіпопроліфератівной анемії, типу синдрому Даймонда-Блекфена або анемії недоношених.

МЕХАНІЗМ РОЗВИТКУ

Дефіцит поживних речовин, що викликає анемію

Показано, що дефіцит заліза, фолатів, вітамінів В12, Е і міді призводить до різного ступеня анемії як у доношених, так і, переважно, у недоношених. Найбільш уразлива група глибоко недоношених, а також доношених, довгостроково одержують повне і часткове ПП. З цієї причини суміші для ІВ недоношених дітей повинні бути збагачені залізом, вітамінами групи В і Е, фолієвою кислотою. Дітям, які перебувають на ПП, слід призначати внутрішньовенно комплекс водорозчинних вітамінів і мікроелементів, а при необхідності і препарати заліза. При недостатньо ефективній профілактиці дефіциту симптоми анемії значно наростають до кінця періоду новорождённсті. Дефіцит заліза, фолатів, вітамінів В12 і Е, міді у дітей з дуже низькою масою тіла важко відрізнити від інших причин ранньої анемії недоношених.

- Залізо.

o У доношених новонароджених протягом першого місяця життя не накопичуються значні запаси заліза в кістковому мозку. Морфологічно шляхом фарбування залізо в кістковому мозку виявляють у віці з 4 до 20-24 тижнів. Недоношені новонароджені акумулюють залізо протягом перших 4-8 тижнів, а потім до 12-тижневого віку ці запаси виснажуються. У них також часто відзначають концентрацію феритину в крові нижче 50 нг / мл.

o Важкохворим недоношеним новонародженим часто призначають множинні трансфузии і, отже, вони отримують значну поживну підтримку, включаючи терапію залізом. Незважаючи на це у деяких новонароджених з БЛД розвивається нормоцитарна нормохромна, гіпорегенераторная анемія з наявністю окрашиваемого заліза в нормобластов кісткового мозку, які відрізняються від таких, що спостерігаються при анемії хронічних захворювань. Новонароджені з анемією при бронхолегеневої дисплазії часто мають адекватну кількість окрашиваемого заліза в кістковому мозку, але не здатні його ефективно використовувати.

- Вітамін Е - антиоксидант, який інгібує перекисне окислення поліненасичених жирних кислот у ліпідному Біслі всіх клітинних мембран. Недостатність вітаміну Е призводить до гемолітичної, а не до гіпопроліфератівной анемії. Оскільки вітамін Е проходить через плаценту найбільшою мірою в останньому триместрі, недоношені новонароджені народжуються з більш низькими його запасами, ніж доношені новонароджені.

- Фолати депонуються в печінці плода на пізніх термінах гестації, і у недоношених можливий їх дефіцит. У новонароджених, які споживають бідну фолатами їжу, що страждають мальабсорбцією і одержують козяче або кип'ячене коров'яче молоко, підвищений ризик розвитку недостатності фолатів. Концентрація фолатів в еритроцитах служить показником загальних запасів фолатів в організмі, а концентрація фолатів у сироватці крові відображає їх недавнє надходження. Сироваткова і еритроцитарна концентрація фолатів більше у недоношених і доношених новонароджених, ніж у дорослих. Еритроцитарна концентрація фолатів швидко знижується після народження і зазвичай стає менше, ніж концентрація у дорослих, до 1-3 міс життя.

- Вітамін В12 (або кобаламін) повинен надходити з їжею, оскільки тільки мікроорганізми здатні його синтезувати. Вітамін В12 активно транспортується через плаценту і депонується в печінці плода. Недостатність вітаміну В12 рідко виникає у недоношених новонароджених, але може іноді розвиватися у новонароджених на грудному вигодовуванні у матерів-вегетаріанок, що мають дефіцит В12, або у новонароджених з шлунково-кишковими аномаліями, типу синдрому укороченою тонкої кишки, некротизуючого гастроентериту або пілоростеноза.

Анемія внаслідок дефіциту міді може розвиватися за відсутності додаткового введення міді в деяких випадках: недоношені новонароджені з низькою масою тіла при народженні, що харчуються тільки молоком, тривале повне ПП без додаткового введення мінералів, хронічна діарея з важкими порушеннями харчування. Важка нейтропенія зазвичай передує розвитку сидеробластної гипохромной анемії. Концентрація заліза в крові звичайно низька, але терапія залізом неефективна. Діагноз встановлюють при визначенні низької концентрації міді в крові, при наявності переломів або периостальною реакції на рентгенограмах і розвитку драматичного ретикулоцитоза у відповідь на терапію міддю. Рекомендоване надходження міді для доношених новонароджених становить 0,4-0,6 мг / сут.

Синдром Даймонда-Блекфена

Синдром Даймонда-Блекфена представляє фенотипічну експресію множинних генотипических аномалій, які зачіпають еритропоез. Більшість випадків спорадичні, але 10-15% випадків сімейні. Більше описано випадків аутосомно-домінантного успадкування.

Анемія недоношених

У новонароджених з низькою масою тіла при народженні кількість кисню, виділене з гемоглобіну, може бути визначене на основі розвантаження від нормального артеріального напруги кисню, скоригованого за віком до довільного центральному венозному напрузі кисню в 40 мм рт.ст. Хоча кіслородпереносящая ємність (концентрація гемоглобіну х відсоток насичення киснем х 1,36 мл кисню на 1 г гемоглобіну) зменшується в перші 2.5 міс життя як наслідок зниження концентрації гемоглобіну, кількість кисню, здатного виділитися в тканинах, фактично збільшується.

Трансфузии значно впливають на еритропоез новонароджених, і рішення про проведення трансфузии не можна засновувати тільки на концентрації гемоглобіну. У новонароджених, яким проводять заменное переливання крові або множинні трансфузии, концентрація еритропоетину і кількість ретикулоцитів більш низькі при будь-якої концентрації гемоглобіну. Вважають, що доставка кисню знижується у новонароджених через наявність гемоглобіну з високою спорідненістю до кисню. Зрушення вліво кривої дисоціації гемоглобіну і кисню через високого рівня фетального гемоглобіну сприяє кращій підтримці доставки кисню під час епізодів важкої гіпоксемії.

У недоношених новонароджених адаптивні механізми до позаутробного оточенню незрілі. Концентрація еритропоетину у недоношених з анемією залишається значно нижче даного показника у дорослих при даній ступеня анемії. Новонароджені з анемією недоношених мають знижену здатність підвищувати концентрацію еритропоетину в крові, незважаючи на зниження «доступного кисню» в тканинах і поява ознак анемії. Однак еритроїдні попередники високочутливі до еритропоетину, а концентрація інших ерітропоетіческіх ростових факторів, відповідальних за продукцію еритроцитів (наприклад, ІЛ-3, GM-CSF), ймовірно, є нормальною.

КЛІНІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА

До 25% пацієнтів з синдромом Даймонда-Блекфена страждають анемією при народженні. У пацієнтів можуть бути глибока анемія і ретикулоцитопенія, але кількість і функція елементів інших клітинних ліній кісткового мозку нормальні. Водянка плода, асоційована з важкої анемією, розвивається рідко.

Нормоцитарну нормохромнаяанемія, звану анемією недоношених, часто відзначають у новонароджених з віком гестації 32 тижнів і менше. «Класична» анемія недоношених буває «нечутлива до харчування, вітамінів і мікроелементів» і, отже, додаткове введення заліза, фолатів або вітаміну Е неефективно. Деякі новонароджені безсимптомно, у інших є ознаки анемії, які ізчезают при трансфузіях: тахікардія, почастішання епізодів апное і брадикардії, погана прибавка маси тіла, посилення споживання кисню і підвищення концентрації лактату в крові, яка знижується після трансфузии.

Пацієнти з анемією при бронхолегеневої дисплазії відрізняються від новонароджених з анемією недоношених тим, що не всі вони народжуються недоношеними, і їх середній вік зазвичай більше такого в групі анемії недоношених.

Диференційно-діагностичні ЗАХОДИ

Порівняльна характеристика вроджених, гипопластических і апластичні анемій представлена в табл.
28-3.

Фізикальне дослідження

Фізикальні аномалії при синдромі Даймонда-Блекфена виявляють у 35% пацієнтів: низькорослість, трёхфаланговий або подвійний великий палець кисті, розщеплення піднебіння, аномалії очей, коротка або крилоподібна шия і ВПС.

Синдром Тип спадкування Гематологічний фенотип
Синдром Даймонда- Блекфена Аутосомно-рецесивне; описані спорадичні мутації і аутосомно- домінантне успадкування Чутлива до стероїдів гіпопластична анемія після віку 5 міс
Панцитопенія Фанконі Аутосомно-рецесивне, аномалії безлічі генів (ідентифіковано принаймні 8 генетичних підтипів) Чутлива до андрогенів гіпопластична анемія з деяким макроцитозом еритроцитів; клітини підвищена чутливість до кластогенних агентам
Синдром Aase Аутосомно-рецесивне, можливо аутосомно-домінантне Чутлива до стероїдів гіпопластична анемія, яка зменшується з віком
Синдром Пірсона Аномалії мітохондріальної ДНК, Х-зчеплене або аутосомно-рецес- сивное Гіпопластична сидеробластна анемія, нечутлива до піридоксину
Летальний остеопетроз Аутосомно-рецесивне, викликане дефектної резорбцией незрілої кістки Гіпопластична анемія через недостатність кісткового мозку
Вроджені дізе- рітропоетіческіе анемії Аутосомно-рецесивне Тип I: мегалобластоідность ерітрона і ядерні хроматіновие містки між клітинами Тип II: багатоядерні еритробласти і позитивний тест з підкисленою сивороткойТіп III: багатоядерні еритробласти і макроцитоз
Синдром Пейтца- Егерса Аутосомно-рецесивне Залізодефіцитна анемія через хронічну втрати крові
Природжений дискератоз Х-зчеплене рецесивне, локус на Xq28; деякі випадки з аутосомно домінантним успадкуванням Гіпопластична анемія, зазвичай відзначають між 5 і 15 роками життя
Х-зчеплена альфа-таласемія / затримка розумового розвитку (ATR-X і ATR-16 синдроми) ATR-X: Х-зчеплене рецесивне, Xql3.ATR-16: 16р13.3, делеция альфа- глобинового локусу ATR-X: гіпохромна, мікроцітарная анемія, помірна форма гемоглобінопатії Н ATR- 16: більш значні гемоглобінопатія Н і анемія
Тромбоцитопенія з відсутністю променевої кістки (TAR-синдром) Аутосомно-рецесивне Постгеморрагіческая анемія; можлива також гіпопластична анемія
ГеморрагіческаятелеангіектазіяОслера Аутосомно-домінантне, 9q33-34 Постгеморрагіческая анемія
 Лабораторні дослідження

Недостатність фолатів призводить до розвитку мегалобластної анемії з середнім об'ємом клітини зазвичай більше 110 фл.

Гематологічні характеристики В12-дефіцитної анемії схожі з такими, що спостерігаються при анемії внаслідок дефіциту фолатів. Розвивається еритроїдна гіперплазія і зниження лейкоерітробластіческого співвідношення до 2: 1-1: 1. Мегалобластичні проерітробласти мають укорочену тривалість життя, а залишилися клітини мають збільшений середній обсяг клітини. При додатковому введенні вітаміну В12 швидко розвивається ретикулоцитоз.

При дослідженні кісткового мозку у хворих синдромом Даймонда-Блекфена відзначають гіпопроліфератівний еритропоез з низьким вмістом еритроїдних клітин-попередників. Проліферація і диференціювання інших ліній гемопоезу збережена.

Анемія при бронхолегеневої дисплазії - нормохромна нормоцитарна гіпорегенераторная анемія з наявністю окрашиваемого заліза в нормобластов кісткового мозку, що нехарактерно для вторинної анемії при хронічних захворюваннях і анемії недоношених. При обстеженні пацієнтів з бронхолегеневої дисплазією виявляють зниження концентрації еритропоетину в крові, що послужило підставою для використання цієї речовини з терапевтичними цілями у цих хворих.

ЛІКУВАННЯ

Використання парентерального заліза у недоношених новонароджених стало можливим у зв'язку з розробкою нових препаратів заліза, таких як заліза (III) гідроксид сахарозний комплекс. Стандарти додаткового призначення заліза недоношеним не розроблені, проте, за даними численних публікацій, дозу внутрішньовенно вводиться заліза 20 мг / кг маси тіла на тиждень вважають абсолютно безпечною.

Слід пам'ятати, що недоношені новонароджені, які отримують еритропоетин, ймовірно, мають більший ризик розвитку дефіциту заліза, ніж ризик перевантаження залізом і підвищення окислювального стресу.

Новонародженим з важкою мальабсорбцією жирів, зокрема при синдромі холестазу, необхідно призначати великі додаткові кількості вітаміну Е. Потреби у вітаміні Е, ймовірно, збільшуються у недоношених новонароджених, які отримують підвищену додаткову кількість заліза, оскільки залізо сприяє окисленню клітинних мембран і також інгібує абсорбцію вітаміну Е в кишечнику. Недоношеним новонародженим, які отримують еритропоетин, необхідно вводити великі додаткові кількості заліза, і, отже, додатково вітамін Е. Оптимальна доза вітаміну Е у недоношених новонароджених, які отримують еритропоетин, не встановлена, але доза при пероральному введенні в більшості досліджень варіювала від 15 до 25 Од / сут.

Недоношені новонароджені з більш низькими запасами заліза потребують додаткового введення фолатів в ситуаціях посилення еритропоезу, наприклад новонароджені з гемолітичною анемією або новонароджені, які отримують еритропоетин. Загальна потреба в фолатів у доношених і недоношених новонароджених становить 25-50 мкг / добу всередину.

Багато хворих синдромом Даймонда-Блекфена клінічно відповідають на терапію глюкокортикоїдами, а у деяких розвивається гематологічна ремісія (спонтанна і після лікування глюкокортикоїдами). Пацієнтам, у яких неефективна глюкокортикоїдних терапія, і тим, які припиняють терапію через побічних ефектів, показані регулярні гемотрансфузії.

При анемії недоношених доведена ефективність еритропоетину в поєднанні з пероральним або внутрішньовенним застосуванням препаратів заліза в лікуванні анемії недоношених з масою тіла більше 1000 У дітей з масою тіла до 1000 г ефективність терапії поки не доведена.

З метою зниження потреби в трансфузіях і, можливо, зменшення частоти відторгнення трансплантата, новонародженим з ВВС, що очікують трансплантацію, призначають еритропоетин у дозі 200 Од / кг маси тіла на добу. Описано використання еритропоетину для успішного лікування анемії у новонароджених з термінальною стадією ниркової недостатності.

Використання еритропоетину як альтернативи трансфузиям компонентів крові, враховуючи ризик трансфузійної передачі вірусу гепатиту, ЦМВ і вірусу імунодефіциту людини (ВІЛ) і можливого розвитку реакції «трансплантат проти-господаря», може бути економічно вигідно. Вступ еритропоетину в комбінації з визначенням більш строгих і стандартизованих показань до трансфузиям і зменшенням втрати крові при флеботоміі, можливо, має найбільше значення для зниження потреби в трансфузіях у доношених і недоношених. Незалежно від терапевтичної стратегії критичне розуміння фізіологічного впливу на доставку кисню у доношених і недоношених необхідно для вирішення питання про трансфузии еритроцитів або введення еритропоетину.

Рекомендації по трансфузии еритроцитів

Рекомендації щодо застосування трансфузій еритроцитів різні для доношених і недоношених і залежать від причини та тривалості втрати крові. Незалежно від причини, трансфузии ніколи не слід проводити тільки на підставі концентрації гемоглобіну в крові. Фактори ризику, такі як ЧСС, АТ, потреба в кисні, неврологічний та метаболічний статус, концентрація гемоглобіну, необхідно розглядати для визначення негайної необхідності в еритроцитах.

Показання до трансфузиям у недоношених поступово змінюються в останнє десятиліття, переважно через клінічних досліджень застосування еритропоетину у цієї групи пацієнтів. Рекомендації з переливання еритроцитарної маси недоношеним в ОРІТН представлені в табл. 28-4.

Гематокрит Концентрація гемоглобіну в крові Потреба в ШВЛ або симптоми Обсяг трансфузий
35 і менше 100 г / л і менше Новонароджені потребують помірної або значної ШВЛ (MAP більше 8 см вод.ст. і Fi02 * більш Консервована еритроцитарна маса в дозе15 мл / кг маси тіла за 2-4 год
30 і менше 100 г / л і менше Новонароджені потребують мінімальної ШВЛ (будь-яка штучна вентиляція або MAP більше 6 см вод.
ст. і R0, 40% і менше)
Консервована еритроцитарна маса в дозе15 мл / кг маси тіла за 2-4 год
25 і менше 80 г / л і менше Новонароджені на додатковому кисні, які не потребують ШВЛ і мають 1 і більше з таких ознак: тахікардія (ЧСС більше 180 за хвилину) або тахіпное (ЧД більше 80 в хв) протягом 24 год і менше; підвищення потреби в кисні в порівнянні з попередніми 48 год, яке визначається як 4-кратне і менш підвищення струму в носовій канюле (тобто 0,25 л / хв до 1 л / хв) або збільшення носового безперервного позитивного тиску на 20 і менше в порівнянні з попередніми 48 год (тобто 10 до 12 см вод. ст.); підвищення концентрації лактату в крові до 2,5 мекв / л і більше; надбавка маси тіла менше 10 г / кг маси тіла на добу за попередні 4 сут при отриманні 100 ккал / добу і менше; почастішання епізодів апное і брадикардії (більше 9 епізодів за 1 добу або 2 і менше епізодів за 1 добу, при яких необхідна вентиляція мішком) при отриманні терапевтичних доз метилксантинов; проведення операції Консервована еритроцитарна маса в дозе20 мл / кг маси тіла за 2-4 год (розділити на 2 обсягу по 10 мл / кг маси тіла, якщо отмеченачувствітельность до рідини)
20 і менше 70 г / л і менше Новонароджені без будь-яких симптомів з абсолютною кількістю ретикулоцитів менше 100 ТОВ клітин в 1 мкл (еритроцити х частка некоррелірованних ретикулоцитів у%) Консервована еритроцитарна маса в дозі 20 мл / кг маси тіла за 2-4 год (розділити на 2 обсягу по 10 мл / кг маси тіла, якщо отмеченачувствітельность до рідини)
 Диференціальна діагностика АНЕМІЙ

Для діагностики анемії в періоді новонародженості часто необхідно швидке обстеження та лабораторна оцінка. Початкові кроки мають бути спрямовані на оцінку стану життєво важливих органів і проведення протишокової терапії.

Після стабілізації стану новонародженого збирають інформацію для визначення причини анемії.

- Інформацію спочатку слід зібрати з материнської карти. Будь сімейний анамнез анемії, кровотеч, «низької кількості крові», трансфузий, жовтяниці або незвичайних гематологічних показників повинен бути відзначений.

- Рекомендовано дізнатися етнічну приналежність обох батьків, так як деякі спадкові захворювання (наприклад, недостатність глюкозо-6-фосфат дегідрогенази, таласемії, серповидно-клітинна анемія) частіше виникають у специфічних етнічних групах.

- Необхідно зібрати ретельний материнський анамнез, включаючи інформацію про вагінальних кровотечах, травмах, інфекціях або контактах з інфікованими особами, і будь-яких запропонованих або заборонених препаратах, використаних під час вагітності. До речовин, що підвищує окислювальний стрес і гемоліз у матерів з дефіцитом глюкозо-6-фосфат дегідрогенази, відносять нафталін (нафталінові кульки) і кінські боби. Використання матір'ю кокаїну, «крека» або інших наркотиків до пологів підвищує небезпеку передчасного відшарування нормально розташованої плаценти, інфарктів плоду і постінфарктних геморагії. Важливі для запису лабораторні показники матері включають групу крові і скринінг AT, наявність гепатиту, сифілісу та краснухи в анамнезі.

Іноді важко отримати інформацію щодо пологів, особливо при екстреному кесаревому розтині. Тривалість пологів, вагінальні кровотечі, ознаки передлежанняплаценти, передлежання судин або передчасного відшарування нормально розташованої плаценти і шлях розродження слід відзначити. Рекомендовано зібрати інформацію щодо плаценти (наприклад, гематома пуповини, розрив пуповини, хоріоангіома, оболонкову відходження пуповини) і, якщо можливо, її досліджень. Використання щипців, вакуум екстракції або інших маніпуляцій повинно бути документовано. Важливо документувати наявність багатоплідної вагітності, особливо коли присутня дискордантних зростання.

Важливо уточнити час появи анемії.

- Новонароджені зі значною втратою крові до або під час пологів можуть мати при народженні анемію і гиповолемию, але новонароджені з хронічними фетоматочнимі кровотечами, синдромом близнецовой трансфузии або гемолизом через изоиммунизации можуть не мати симптомів перші 24-48 год.

- У новонароджених з внутрішніми геморрагиями (наднирники, нирки, селезінка або печінка) може не бути симптомів 48-72 год і потім можуть відзначатися ознаки швидкої декомпенсації.

Початкову лабораторне обстеження новонароджених з анемією має включати загальний аналіз крові з оцінкою еритроцитарних індексів, кількості ретикулоцитів, мазок периферичної крові, пряму пробу Кумбса і визначення концентрації білірубіну, якщо жовтяниця очевидна. Забарвлення за методом Клейхауера-Бетке материнської крові допомагає ідентифікувати клітини плоду в крові матері. При наявності результатів мінімальних лабораторних досліджень, відомостей ретельно зібраного анамнезу і клінічного огляду етіологію більшості випадків анемії в період новонародженості можна встановити.

У новонароджених з анемією і низькою кількістю ретикулоцитів відзначають пригнічення еритропоезу. Хоча дослідження мазка периферичної крові може допомогти, в більшості випадків для діагностики гіпопроліфератівной анемії, що виявляється в період новонародженості, необхідна пункція кісткового мозку. Ці анемії включають синдром Даймонда-Блекфена, синдром Аазе, синдром Пірсона, остеопетроз, вроджені дізерітропоетіческіе анемії і недостатність транскобаламіна П.

У новонароджених з анемією і підвищеною кількістю ретикулоцитів (більше 5-8%) відзначають стимуляцію еритропоезу. У цьому випадку анемія часто буває викликана гемолізом або кровотечами. Позитивна проба Кумбса служить доказом імуно-опосередкованої гемолітичної анемії. У новонародженого слід визначити групу крові, а в сироватці крові матері - AT. Негативні результати проби Кумбса (або відповідність груп крові) повністю не виключає імуно-опосередкований гемоліз, і слід розглядати можливість несумісності по іншим Аг.

Негативні результати проби Кумбса, асоційовані з жовтяницею, часто відзначають при неімунних гемолітичних анеміях, і для визначення специфічної причини анемії необхідно подальше дослідження.

Аномалії морфології еритроцитів типу сфероцитоз і елліптоцітоза можна визначити при дослідженні мазка периферичної крові.

- Наявність микроцитарной, гипохромной анемії буває ознакою залізодефіцитної анемії, викликаної хронічним фето-маточним кровотечею або синдромом близнецовой трансфузии. Рекомендовано оцінити акушерський анамнез і дослідити материнську кров із забарвленням за методом Клейхауера-Бетке на HbF. Анемії з середнім об'ємом клітин менше 95 фл асоційовані з дефіцитом заліза або гемоглобинопатиями, типу а- талассемии. Подальше дослідження включає електрофорез гемоглобіну.

- У новонароджених з нормоцитарна, нормохромной анемією необхідно проводити подальше обстеження. Якщо жовтяниця виключена, слід підозрювати гостру втрату крові. Рекомендовано уточнити акушерський анамнез, а новонародженого оцінюють з точки зору наявності внутрішніх геморагії, сепсису і ДВС-синдрому. У нього можлива просто блідість або він може бути в шоці. При триваючому активному кровотечі слід виключити дефіцит факторів згортання.

Внутрішні дефекти еритроцитів проявляються гемолітичної анемією і жовтяницею в перші дні або тижні життя. Дефекти ферментів еритроцитів типу недостатності глюкозо-6-фосфат дегідрогенази, піруваткінази і гексокінази можуть призвести до посиленого гемолізу.

Бактеріальні та вірусні інфекції бувають причиною гемолітичної анемії в період новонародженості і можуть викликати супрессию кісткового мозку, еслісуществуют протягом деякого часу до пологів. Гепатоспленомегалія, жовтяниця та ДВС-синдром розвиваються через генералізованої вірусної інфекції або бактеріального сепсису. Адекватну етіотропну терапію необхідно починати за наявності цих симптомів і продовжувати її, поки не буде з'ясована причина або поки не буде виключена інфекція. Системні вірусні інфекції, викликані токсоплазмозом, ЦМВ, простим герпесом або парвовірусом, можуть бути асоційовані з різним ступенем анемії.

Якщо причина гемолітичної анемії не визначена, необхідно виключити інші незвичайні причини гемолітичної хвороби новонароджених: галактоземію, лізосомальні хвороби накопичення і патологію амінокислот. Пролонгований метаболічний ацидоз, трансфузійні реакції, TAR-синдром і остеопетроз можуть проявлятися гемолітичною анемією у новонароджених. Макроангіопатичних і мікроангіопатичною гемолітичні анемії розвиваються при судинних вадах розвитку, типу коарктации, гемангіом і тромбозів великих судин.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Анемії внаслідок порушеного гем0п0еза"

  1. "Акме" в контексті життєвого шляху людини
    План 1. Підходи до вивчення життєвого шляху людини. 2. Структура життєвого шляху. 3. Особистість як суб'єкт життєвого шляху. 4. Вищі досягнення ("акме") в життєвому шляху особистості. Ключові слова: життєвий шлях, життєва позиція, життєва лінія, життєва перспектива, сенс життя, особистість як суб'єкт життєвого шляху, стратегія життя, "акме". - Життєвий шлях - поняття,
  2. Етапи теоретико - емпіричного дослідження
    Перший етап (1998-2004гг.) - Метою було теоретичне обгрунтування психолого-акмеологічної концепції як бази етноакмеологіі освіти, емпіричне виявлення психолого-акмеологічних особливостей суб'єктів поліетнічної освітнього середовища. Був здійснений історико - критичний аналіз підходів вітчизняних і зарубіжних дослідників до розуміння феноменів етнічного
  3. Методологічні проблеми взаємодії акмеології і психології розвитку
    Вивчення проблем, механізмів та способів розвитку людини завжди становило важливий аспект психологічного пізнання. Тому виділення психології розвитку в самостійну область знання має дещо парадоксальний характер. Справді, з одного боку, вивчаються в загальній психології психічні функції та стану завжди трактувалися як процеси і досліджувалися в загальній психології в
  4. Основні напрямки вимірювання особистого і професійного розвитку
    Поряд з знанням того, як проводиться процедура вимірювання або як влаштована відповідна вимірювальна шкала, дуже важливо уявляти основні напрямки, в яких проводиться вимірювання при оцінці особистісного та професійного розвитку. Якщо цю оцінку розглядати на прикладі державної служби, то в першу чергу важливо оцінити такі аспекти особистості і професіонала як
  5. Спадковий І ПАТОЛОГІЯ. Генні ХВОРОБИ
    Білки, нуклеїнові кислоти: будова, функції. Генетичний код. Біосинтез білка. Причини і класифікація генних хвороб. Рішення завдань. 1. Поліпептид складається з наступних амінокислот: валін - аланін - гліцин - лізин - триптофан - валін - серії - глутамінова кислота. Визначте структуру ділянки ДНК, що кодує вказаний поліпептид. 2. Поліпептид складається з наступних
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка