Попередня | Наступна | |||
Анемії, пов'язані з порушенням синтезу ДНК і РНК (мегалобластні анемії) | ||||
Незалежно від етіології у хворих виявляють гіперхромні анемія з характерними змінами морфології еритроцитів - еритроцити овальної форми, великі (до 12-14 мкм і більше). Зустрічаються еритроцити з базофільною пунктаціей цитоплазми, у багатьох з них виявляються залишки ядра (тільця Жолли - залишки ядерного хроматину, кільця Кебота - залишки ядерної оболонки, що мають вигляд колечка; порошинки Вейденрейх - залишки ядерної речовини). Кількість ретикулоцитів знижене. Поряд з анемією можливі лейконейтро- і тромбоцитопенія, типово поява полісігментірованних нейтрофілів. У костномозговом пунктате число миелокариоцитов підвищено, виражена гіперплазія еритроїдного паростка, лейкоцитарно-еритроцитарної співвідношення дорівнює 1: 1, 1: 2 (у нормі 3-4: 1). Клітини еритроїдного паростка в основному представлені Мегалобластов, що мають більші розміри, ніж нормальні ерітрокаріоціти, і своєрідну морфологію ядра. Ядро розташовується ексцентрично, має ніжно-сітчасту структуру. Можлива наявність клітин з дегенеративно-зміненими ядрами (у вигляді трефового туза, тутової ягоди та інших). Відзначається асінхронізм дозрівання ядра і цитоплазми; для цитоплазми характерна більш рання гемоглобінізація, тобто дисоціація між ступенем зрілості ядра і цитоплазми: молоде ядро і відносно зріла цитоплазма. Анемія у хворих обумовлена неефективним еритропоезу і укороченням тривалості життя еритроцитів, що підтверджується підвищеним вмістом ерітрокаріоцітов в кістковому мозку при зниженій кількості ретикулоцитів у периферичній крові. Типовий екстрамедулярних гемоліз еритроцитів - тривалість життя еритроцитів знижена в 2-3 рази в порівнянні з нормою, білірубінемія. Також є неефективний гранулоцітопозз і тромбоцитопоез. Таким чином, для мегалобластної анемій характерна зміна всіх трьох паростків кровотворення. Клінічні прояви мегалобластної анемій включають тріаду ознак: анемічний синдром, ознаки ураження шлунково-кишкового тракту, неврологічну симптоматику. Мегалобластні анемії можуть зустрічатися при цілому ряді станів, але у дітей в більшості випадків вони обумовлені спадковим або набутим дефіцитом вітаміну В) 2 або фолієвої кислоти, можливий поєднаний дефіцит цих факторів. Причини мегалобластозу наведено в табл. 22. Причини мегалобластозу [Lanzkowsky Р., 2000, із змінами] I. Дефіцит вітаміну В | Г II. Дефіцит фолієвої кислоти. III. Інші. 1. Вроджені порушення синтезу ДНК: 1) оротовая ацндурія; 2) тіамінзавіснмая мегалобластная анемія; 3) вроджена сімейна мегалобластная анемія, що вимагає масивних доз вітаміну В12 і фолієвої кислоти; 4) асоційована з вродженою дізерітропоетіческой анемією; 5) синдром Леша -них. 2. Придбані дефекти синтезу ДНК: 1) захворювання печінки; 2) сидероахрестичні анемії; 3) лейкоз, особливо гострий мієлобластний; 4) апластичні анемії (конституціональна, придбані); 5) ерітролейкоз (синдром Ді Гульєльмо); 6) рефрактерная мегалобластная анемія. 3. мегалобластоз, індукований лікарськими засобами: 1) протисудомні: фенітоїн (дилантин, епанутін), примідон (мізолін), барбітурати (фенобарбітал, туінал, фенілметілбарбітуровая кислота); 2) антиметаболіти: азатіоприн, метотрексат, 6-меркаптопурин, тіогуанін, піриметамін (дарапрім), гомофоліевая кислота, 5-флюороураціл, антагоністи вітаміну В) 2, цитозин арабінозід, гидроксимочевина, нрокарбазін; 3) протитуберкульозні: парааміносаліцилова кислота (ПАСК), піразинамід, циклосерин; 4) антибактеріальні: нітрофурантоїн, триметоприм; 5) противірусні: зидовудин, ацикловір; 6) інші: триамтерен, циклофосфамід, фенілбутазон, миш'як, закис азоту. | Наступна | |||
Перейти до змісту підручника | ||||
| ||||
Інформація, релевантна "Анемії, пов'язані з порушенням синтезу ДНК і РНК (мегалобластні анемії)" | ||||
|