Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Папая А. В., Жукова Л. Ю.. Анемії у дітей, 2001 - перейти до змісту підручника

Анемії, пов'язані з порушенням синтезу ДНК і РНК (мегалобластні анемії)

Мегалобластні анемії об'єднують групу придбаних та спадкових анемій, загальною ознакою яких є наявність мегалобластів в кістковому мозку.

Незалежно від етіології у хворих виявляють гіперхромні анемія з характерними змінами морфології еритроцитів - еритроцити овальної форми, великі (до 12-14 мкм і більше). Зустрічаються еритроцити з базофільною пунктаціей цитоплазми, у багатьох з них виявляються залишки ядра (тільця Жолли - залишки ядерного хроматину, кільця Кебота - залишки ядерної оболонки, що мають вигляд колечка; порошинки Вейденрейх - залишки ядерної речовини). Кількість ретикулоцитів знижене. Поряд з анемією можливі лейконейтро- і тромбоцитопенія, типово поява полісігментірованних нейтрофілів.

У костномозговом пунктате число миелокариоцитов підвищено, виражена гіперплазія еритроїдного паростка, лейкоцитарно-еритроцитарної співвідношення дорівнює 1: 1, 1: 2 (у нормі 3-4: 1). Клітини еритроїдного паростка в основному представлені Мегалобластов, що мають більші розміри, ніж нормальні ерітрокаріоціти, і своєрідну морфологію ядра. Ядро розташовується ексцентрично, має ніжно-сітчасту структуру. Можлива наявність клітин з дегенеративно-зміненими ядрами (у вигляді трефового туза, тутової ягоди та інших). Відзначається асінхронізм дозрівання ядра і цитоплазми; для цитоплазми характерна більш рання гемоглобінізація, тобто дисоціація між ступенем зрілості ядра і цитоплазми: молоде ядро і відносно зріла цитоплазма.
Виявляють затримку дозрівання гранулоцитів, наявність гігантських метамиелоцитов з великим ядром і базофільною цитоплазмою, паличкоядерних і полісегментірованих нейтрофілів (з 6-10 сегментами). Число мегакариоцитов нормальний або знижений; характерна наявність гігантських форм мегакаріоцитів, отшнуровиванія тромбоцитів менш виражено.

Анемія у хворих обумовлена неефективним еритропоезу і укороченням тривалості життя еритроцитів, що підтверджується підвищеним вмістом ерітрокаріоцітов в кістковому мозку при зниженій кількості ретикулоцитів у периферичній крові. Типовий екстрамедулярних гемоліз еритроцитів - тривалість життя еритроцитів знижена в 2-3 рази в порівнянні з нормою, білірубінемія. Також є неефективний гранулоцітопозз і тромбоцитопоез. Таким чином, для мегалобластної анемій характерна зміна всіх трьох паростків кровотворення.

Клінічні прояви мегалобластної анемій включають тріаду ознак: анемічний синдром, ознаки ураження шлунково-кишкового тракту, неврологічну симптоматику.

Мегалобластні анемії можуть зустрічатися при цілому ряді станів, але у дітей в більшості випадків вони обумовлені спадковим або набутим дефіцитом вітаміну В) 2 або фолієвої кислоти, можливий поєднаний дефіцит цих факторів. Причини мегалобластозу наведено в табл. 22.

Причини мегалобластозу [Lanzkowsky Р., 2000, із змінами]

I. Дефіцит вітаміну В | Г

II. Дефіцит фолієвої кислоти.


III. Інші.

1. Вроджені порушення синтезу ДНК:

1) оротовая ацндурія;

2) тіамінзавіснмая мегалобластная анемія;

3) вроджена сімейна мегалобластная анемія, що вимагає масивних доз вітаміну В12 і фолієвої кислоти;

4) асоційована з вродженою дізерітропоетіческой анемією;

5) синдром Леша -них.

2. Придбані дефекти синтезу ДНК:

1) захворювання печінки;

2) сидероахрестичні анемії;

3) лейкоз, особливо гострий мієлобластний;

4) апластичні анемії (конституціональна, придбані);

5) ерітролейкоз (синдром Ді Гульєльмо);

6) рефрактерная мегалобластная анемія.

3. мегалобластоз, індукований лікарськими засобами:

1) протисудомні: фенітоїн (дилантин, епанутін), примідон (мізолін), барбітурати (фенобарбітал, туінал, фенілметілбарбітуровая кислота);

2) антиметаболіти: азатіоприн, метотрексат, 6-меркаптопурин, тіогуанін, піриметамін (дарапрім), гомофоліевая кислота, 5-флюороураціл, антагоністи вітаміну В) 2, цитозин арабінозід, гидроксимочевина, нрокарбазін;

3) протитуберкульозні: парааміносаліцилова кислота (ПАСК), піразинамід, циклосерин;

4) антибактеріальні: нітрофурантоїн, триметоприм;

5) противірусні: зидовудин, ацикловір;

6) інші: триамтерен, циклофосфамід, фенілбутазон, миш'як, закис азоту.
Попередня		 Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Анемії, пов'язані з порушенням синтезу ДНК і РНК (мегалобластні анемії)"

  1. "Акме" в контексті індивідуального розвитку людини
    План 1. Індивідуальність в системі якостей людини і акме. 2. Інтегральна індивідуальність як результат і як умова розвитку людини. 3. Стиль як система узгодження індивідуальності людини із середовищем. 4. Типологія стилів. Ключові слова: індивідуальність, інтегральна індивідуальність, індивідуальний стиль діяльності, стиль професійної діяльності. -
  2. Етапність і рівні навчання
    Володіння навчальним матеріалом можливо на різних рівнях. За системою В. Беспалько, вже початковий рівень "готовності" до навчання створює психологічну установку на навчання та забезпечує саму можливість інтенсивного навчання. Така готовність необхідна і викладачам і учням. Для забезпечення рівня "готовності" необхідно освоїти в ігрових формах прийоми псіхосаморегуляціі стану і
  3. Методологічні підстави фундаментальної і прикладної акмеології
    Акмеологія, як будь-яка нова наука, що знаходиться в стані метанаучной рефлексії, знаходить свій парадигмальний статус у системі всіх трьох підстав: філософському, гуманітарному, соціально-науковому. При цьому під акмеологической парадигмою розуміється не тільки її самостійність, що розмежовує на якісному рівні одне наукове знання від іншого, коли наявне знання про людину не може
  4. Основні методологічні принципи акмеологической діагностики
    Міждисциплінарний, комплексний, інтегративний характер акмеологічного знання, що вбирає в себе сукупність філософських, гуманітарних, соціально-наукових методологічних підстав пізнання, дозволяє акмеології розробляти свої специфічні методи, технології, техніки, орієнтовані не тільки на дослідницькі та навчальні функції, а й на вирішення конкретних актуальних проблем. Цей
  5. Спадкові хвороби з нетрадиційною типом успадкування
    У практичній роботі лікаря-генетика нерідко зустрічаються випадки, коли виявлений характер передачі захворювання не підкоряється законам простого менделевского успадкування. Подібні ситуації були розглянуті в попередньому розділі (Х-зчеплене, голандріческое і мітохондріальне спадкування). Розвиток і вдосконалення молекулярно-генетичних методів діагностики привели до відкриття нових класів
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка