Головна // Медицина // Педіатрія
Попередня Наступна
Єлісєєв Ю.Ю. (Ред.). Дитячі хвороби. Повний довідник, 2008 - перейти до змісту підручника

Аддісонова хвороба

Кора наднирників синтезує три види гормонів: глюкокортикоїди, мінералокортикоїди і андрогени. Основним попередником всіх цих гормонів є холестерин. Процес утворення окремих гормонів досить тривалий, на різних стадіях на ці процеси надають дію різні речовини. Секреція глюкокортикоїдів і андрогенів знаходиться під контролем гіпофіза і адренокортикотропного гормону (АКТГ). Механізм зворотного зв'язку, що управляє виробленням гормону, приводиться в дію змінами рівня глюкокортикоїдів в крові: його зниження сприяє утворенню АКТГ, що супроводжується підвищенням продукції як глюкокортикоїдів, так і андрогенів. При високому рівні глюкокортикоїдів в крові пригнічується вироблення АКТГ, в результаті знижується утворення як глюкокортикоїдів, так і андрогенів. У регуляції вироблення минералокортикоидов АКТГ грає незначну роль. Порушення функції надниркових залоз різноманітні. Зустрічається загальне зниження або підвищення функцій всієї кори надниркових залоз, але нерідко зменшено або збільшено освіту тільки одного гормону; нарешті зустрічаються такі захворювання, при яких знижена вироблення одного гормону поєднується з підвищеним утворенням іншого. Залежно від причин можна виділити групу захворювань, що представляють наслідки спадкових порушень; захворювання іншої групи викликаються руйнуванням або пухлиною гормонобразующіх тканин.

Поразки кори надниркових залоз. Під Аддісоновой хворобою зазвичай прийнято розуміти двобічне ураження кори надниркових залоз із значним зменшенням утворення гормонів. У дітей зустрічається рідко. У минулому аддисонова хвороба найчастіше була пов'язана з туберкульозом, але тепер ситуація змінилася. Можливими причинами захворювання у дорослих є грибкові ураження і злоякісні пухлини, в той же час у дітей причина найчастіше залишається невстановленою. Наднирники іноді настільки малі, що їх не знаходять зовсім і виявляють тільки залишки їхніх тканин. У разі хвороби Аддісона хворі виключно схильні до інших всіляких захворювань на фоні зниженого імунітету. Для хворих характерні слабкість, зниження маси тіла, гіпотензія, коричневий відтінок шкіри; при важких формах: порідіння або повна відсутність волосся, недорозвинення статевих органів і відсутність вторинних статевих ознак, хронічний гепатит. Грибкові ураження, як правило, передують аддісоновой хвороби.

Адренолейкодістрофія. Спадкове захворювання. Перші ознаки хвороби зазвичай з'являються у віці 3-12 років. У картині захворювання переважають ознаки ураження центральної нервової системи у вигляді порушення поведінки та ходи, головні болі, розлад мови, порушення ковтання і зниження гостроти зору.
У міру прогресування хвороби приєднуються судоми. У 1/3 хворих відзначають ознаки надниркової недостатності зазвичай у віці старше 4 років. Вони розвиваються поступово і або передують неврологічним симптомам, або з'являються одночасно з ними.

Більш легкий варіант хвороби - адреноміелонейропатія - характерний для людей більш старшого віку. Ця хвороба зазвичай починається у віці після 21 років і характеризується зниженням м'язового тонусу і паралічами нижніх кінцівок, а також ураженням головного мозку.

Крововилив у наднирники. В період новонародженості причиною крововиливу служать важкі пологи або задуха. Крововилив може бути настільки великим, що призводить до смерті в результаті крововтрати.

Синдром Уотерхауза-Фредеріксена. Це шоковий стан при бактеріальної інфекції зазвичай супроводжується крововиливами в наднирники. Найчастіше захворювання розвивається при блискавичному зараженні крові та ураженні головного мозку. З самого початку захворювання з'являються вкрай грізні ознаки захворювання. Відзначаються висока, швидко наростаюча температура, блювота, різка млявість: швидко формується порушення кровообігу. Уже в перші години з'являється синюшний колір шкіри і слизових оболонок, що має вигляд плям, які нагадують синюшні плями трупа. Часто виявляються дрібні крововиливи на шкірі та слизових оболонках, синці. Протягом декількох годин дитина впадає в коматозний стан, артеріальний тиск не визначається, дихання стає утрудненим, переривчастим.

Енергійної терапією можна врятувати хворих, якщо, звичайно, наднирники не зруйновані повністю. Негайно починають внутрішньовенне вливання ізотонічного розчину кухонної солі і 10% -ного розчину глюкози. На початку вливання вводять 100 мг гідрокортизону, 2 мг деперсомона, внутрішньом'язово - дезоксикортикостерон, кілька мільйонів одиниць пеніциліну. Гідрокортизон призначають через кожні 6 год по 50 мг.

Хвороба Аддісона. Ознаки захворювання в більшості випадків формується поступово, винятком вважається надходження хворих у стані кризу. Серед провідних проявів хвороби найчастіше відзначають слабкість, схуднення і виражене відсутність рухової активності, низький кров'яний тиск. Найбільш характерні блювота і повна відмова від їжі. Болі в животі можуть стимулювати гострий процес у черевній порожнині, можлива підвищена потреба в солі. При несвоєчасному діагнозі і відсутності лікування розвивається адреналовий криз - хворий раптово синіє, шкіра холодна; пульс слабкий, частий, падає кров'яний тиск, дихання часте, утруднене.
При недостатності кори надниркових залоз відзначається пігментація шкіри на обличчі і кистях рук, навколо зовнішніх статевих органів, пупка, пахвових ямок, сосків, суглобів. Іноді забарвлені ділянки шкіри чергуються зі здоровими ділянками. Пігментована слизова оболонка щік зазвичай виглядає синьо-коричневої. Вміст натрію в крові низьке, а калію - висока. Незважаючи на низький вміст кальцію в крові, концентрація натрію і хлору в сечі висока, втрата солі має ниркове походження внаслідок зниженої секреції її гормону альдостерону. Відзначається схильність до зниження цукру крові, яке рідко буває важким. Це явище особливо характерно для новонароджених з вродженою недорозвиненням залоз. У маленьких дітей з вродженою недостатністю гормонів глюкокортикоїдів не буває ознак хвороби, пов'язаних з надмірним виведенням солі, а в більшості випадків виникає зміна кольору шкірних покривів. Перші ознаки іноді з'являються незабаром після народження і майже завжди - у віці до 5 років.

Лабораторні дослідження

При надмірному виведенні солі рівні натрію і хлоридів в крові звичайно низькі, а концентрація калію підвищена. Зниження рівня цукру в крові може бути різко вираженим або розвиватися тільки після тривалого голодування.

Методи лікування

У разі гострої недостатності надниркових залоз з метою відновлення оптимальної кількості цукру в крові і втрати солі вводять фізіологічний розчин, 5% -ний розчин глюкози, і одночасно водорозчинний препарат гідрокортизону - гемисукцинат. Протягом першої доби кожні 6 год немовлятам вводять по 25 мг, старшим - по 75 мг. У наступні добу дозу знижують, якщо досягнутий задовільний ефект. Для підтримки балансу кальцію, натрію, калію додають затримує сіль гормональний препарат Докса внутрішньом'язово.

У подальшому внутрішньовенну відновлює терапію припиняють і всередину призначають кортизол по 5-20 мг кожні 8 год, щодня вводять Докса. Після закінчення гострого періоду хворі потребують замісної терапії гормонами альдостероном і кортизоном. Кортизон приймається всередину. Захворювання носить перехідний характер, потому 1- 2 роки лікування можна припинити. Новонародженим дітям з крововиливом в наднирники показані вітаміни К і С. Хворі Аддісоновой хворобою потребують постійного спостереження у зв'язку з можливістю розвитку у них інших ендокринних порушень.

Попередня
Наступна
Перейти до змісту підручника

Інформація, релевантна "Аддісонова хвороба"

  1. Вступ
    Вступ
  2. АВТОМАТИЗОВАНА Психосемантичний СИСТЕМА психодіагностики УСТАНОВОК, ціннісні орієнтації особистості
    І каузометріческіе методики і методики, аналогічні репертуарним тестам, побудовані на ефекті факторних причин в психології. Вплив тих чи інших осіб, конструктів вимірюється за ступенем їх включеності в життєдіяльність особистості. Проте дані методичні підходи мають істотні недоліки. По-перше, вони виключно трудомісткі у силу чого рідко застосовні навіть
  3. Критерії виділення прикладних областей акмеології
    Аналіз розвитку акмеологічного знання дозволяє виділити наступні критеріальні підходи формування прикладних областей акмеології: 1. Побудова об'єктно-предметного поля акмеології в системі суспільних і соціальних відносин говорить про правомірність економічної, політичної, педагогічної, управлінської, соціальної, соціокультурної і т. П. Акмеології, де для всіх цих
  4. Основний зміст дисертації і результати дослідження автора
    Монографії 1. Плугіна М.І. Гуманізація відносин у педагогічному колективі як умова професійного розвитку вчителя // Психологія і педагогіка розвитку особистості: Монографія / С.В. Бобришев, О.Г. Власова, І.Ф. Ігропуло і д.р. - М .: Ілекса, 2002. - 35,5п.л. / 1,4 д.а. 2. Плугіна М.І. Про стимулах і бар'єрах освітньої діяльності викладачів вищої школи // Наукові дослідження:
  5. Список використаних джерел
    Бочков Н.П. Генетика людини (Спадкоємність і патологія) - М., 1978 2. Гинтер А.В. Спадкові хвороби в популяціях людини. - М .: Медицина, 2002. 3. Козлова С.І., Демікова Н.С., Семанова Є., Блинникова О.Е. Спадкові синдроми та медико-генетичне консультування - М., 1996. - 416 с. 4. Лільїн Е.Т., Богомазов Е.А., Гоман-Кадошніков П.Б. Генетика для лікарів М., Медицина,
енциклопедія  баранина  рагу  молочний  запіканка